WHO 根据乳头状瘤的组织来源分为两类:鳞状细胞乳头状瘤、移行(细胞)乳头状瘤。鳞状细胞乳头状瘤为向支气管腔内突起的乳头状肿物,有一个纤维组织核,表面覆以复层扁平上皮,上皮内偶混有产生黏液的细胞。其结缔组织的蒂有淋巴细胞渗出。单发者少见,可与咽部同类病变共存,青年人多见。移行(细胞)乳头状瘤:被覆多种上皮,包括骰状上皮、柱状上皮或纤毛上皮等,也可见灶性鳞状上皮化生及黏液分泌成分。可为多发,即使无不典型增生的改变,术后也可复发,有恶变可能。肿瘤可能源于支气管的基底细胞或其储备细胞。
(1)单发乳头状瘤:为极少见的下呼吸道良性肿瘤,占切除的下呼吸道良性肿瘤的4%,目前认为起源于气管、支气管上皮及其黏膜腺体,已除外其起源于Kultschitzky 细胞。可与囊腺瘤等其他肺良性肿瘤并存。肿瘤可位于支气管树的任何部位,但多见于叶或段支气管,其组织学分型多为鳞状细胞乳头状瘤。少数位于周边肺组织内,由类似透明细胞或混合上皮型细胞构成。
①临床表现:多见于40 岁以上者,表现为慢性咳嗽、喘鸣、反复发作的肺炎及哮喘样症状。有些病人可自己咳出肿瘤组织。因多位于支气管内,故X 线胸片很少见到瘤体,常需CT 或支气管体层像检查,CT 可证实为非腔外生长肿瘤及无纵隔淋巴结肿大。支气管镜可见活动性肿瘤及继发于肿瘤的支气管膨胀性扩张。
②鉴别诊断:单发乳头状瘤易与支气管慢性炎性息肉相混淆。后者病理可见慢性炎性血管增生及水肿的肉芽组织,全部或部分覆盖有正常的纤毛柱状呼吸道上皮,无乳头状的表面结构。
③治疗:根治手术为最佳的治疗方法,一般采用气管部分切除或袖状切除术,如果远端肺组织发生不可逆性损害,也可连同肺组织一并切除,但肺叶切除术应尽量避免。内镜切除虽可缓解症状,但疗效不彻底。也可采用激光烧除术。有个别术后恶变病例报告,切除彻底者极少复发。有人认为近50%的单发支气管乳头状瘤最终导致肺癌,另有人发现在邻近乳头状瘤的支气管上皮处,可见到局灶性原位癌,其可能是本身恶变,也可能是邻近组织发生的癌变。
(2)多发性乳头状瘤:多见于5 岁以下儿童,15 岁以后少见。因人乳头(状)瘤病毒(human papilloma virus,HPV)6 型或 11 亚型感染所致。此类病人也被称为复发性呼吸道乳头状瘤。肿瘤常首先发生在会厌、喉部等上呼吸道,极少见下呼吸道是首先发生的部位。部分病人可自愈。
①临床表现:声嘶,晚期可见喘鸣及气管梗阻等表现。因大的远端支气管内RRP 引起气管阻塞,放射学可见肺不张、肺炎、脓肿及支气管扩张等影像。诊断方法为内镜及活检。
②治疗:目前尚无有效的治疗方法。可供选择的手术方式有:A.手术切除或激光烧除;B.冷冻疗法、透热疗法;C.辅助药物治疗,如:氟尿嘧啶(5-FU)、皮质激素、疫苗、普达非伦、大剂量维生素A 及干扰素等。要注意气管切开可导致RRP 播散,其致命的高危因素有声门下乳头状瘤及长期气管插管。
③预后:2%~3%的患者可发生恶变,恶变者多为有长期病史者(病史多超过10 年),其共同特点为:婴幼儿期确诊,因病重而反复手术或气管切开,在20岁左右恶变为鳞癌,恶变后多在短期内(平均4 个月)死亡。发生播散或恶变的高危因素有放疗(儿童)、吸烟(成人)、气管插管及肺实质内病变等。有以上高危因素者15%左右可发生恶变。
WHO 根据乳头状瘤的组织来源分为两类:鳞状细胞乳头状瘤、移行(细胞)乳头状瘤。鳞状细胞乳头状瘤为向支气管腔内突起的乳头状肿物,有一个纤维组织核,表面覆以复层扁平上皮,上皮内偶混有产生黏液的细胞。其结缔组织的蒂有淋巴细胞渗出。单发者少见,可与咽部同类病变共存,青年人多见。移行(细胞)乳头状瘤:被覆多种上皮,包括骰状上皮、柱状上皮或纤毛上皮等,也可见灶性鳞状上皮化生及黏液分泌成分。可为多发,即使无不典型增生的改变,术后也可复发,有恶变可能。肿瘤可能源于支气管的基底细胞或其储备细胞。
(1)单发乳头状瘤:为极少见的下呼吸道良性肿瘤,占切除的下呼吸道良性肿瘤的4%,目前认为起源于气管、支气管上皮及其黏膜腺体,已除外其起源于Kultschitzky 细胞。可与囊腺瘤等其他肺良性肿瘤并存。肿瘤可位于支气管树的任何部位,但多见于叶或段支气管,其组织学分型多为鳞状细胞乳头状瘤。少数位于周边肺组织内,由类似透明细胞或混合上皮型细胞构成。
①临床表现:多见于40 岁以上者,表现为慢性咳嗽、喘鸣、反复发作的肺炎及哮喘样症状。有些病人可自己咳出肿瘤组织。因多位于支气管内,故X 线胸片很少见到瘤体,常需CT 或支气管体层像检查,CT 可证实为非腔外生长肿瘤及无纵隔淋巴结肿大。支气管镜可见活动性肿瘤及继发于肿瘤的支气管膨胀性扩张。
②鉴别诊断:单发乳头状瘤易与支气管慢性炎性息肉相混淆。后者病理可见慢性炎性血管增生及水肿的肉芽组织,全部或部分覆盖有正常的纤毛柱状呼吸道上皮,无乳头状的表面结构。
③治疗:根治手术为最佳的治疗方法,一般采用气管部分切除或袖状切除术,如果远端肺组织发生不可逆性损害,也可连同肺组织一并切除,但肺叶切除术应尽量避免。内镜切除虽可缓解症状,但疗效不彻底。也可采用激光烧除术。有个别术后恶变病例报告,切除彻底者极少复发。有人认为近50%的单发支气管乳头状瘤最终导致肺癌,另有人发现在邻近乳头状瘤的支气管上皮处,可见到局灶性原位癌,其可能是本身恶变,也可能是邻近组织发生的癌变。
(2)多发性乳头状瘤:多见于5 岁以下儿童,15 岁以后少见。因人乳头(状)瘤病毒(human papilloma virus,HPV)6 型或 11 亚型感染所致。此类病人也被称为复发性呼吸道乳头状瘤。肿瘤常首先发生在会厌、喉部等上呼吸道,极少见下呼吸道是首先发生的部位。部分病人可自愈。
①临床表现:声嘶,晚期可见喘鸣及气管梗阻等表现。因大的远端支气管内RRP 引起气管阻塞,放射学可见肺不张、肺炎、脓肿及支气管扩张等影像。诊断方法为内镜及活检。
②治疗:目前尚无有效的治疗方法。可供选择的手术方式有:A.手术切除或激光烧除;B.冷冻疗法、透热疗法;C.辅助药物治疗,如:氟尿嘧啶(5-FU)、皮质激素、疫苗、普达非伦、大剂量维生素A 及干扰素等。要注意气管切开可导致RRP 播散,其致命的高危因素有声门下乳头状瘤及长期气管插管。
③预后:2%~3%的患者可发生恶变,恶变者多为有长期病史者(病史多超过10 年),其共同特点为:婴幼儿期确诊,因病重而反复手术或气管切开,在20岁左右恶变为鳞癌,恶变后多在短期内(平均4 个月)死亡。发生播散或恶变的高危因素有放疗(儿童)、吸烟(成人)、气管插管及肺实质内病变等。有以上高危因素者15%左右可发生恶变。
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