大脑发育障碍引发的巨脑回畸形及其影响

　　正常大脑的发育包括神经管形成、原始细胞分化增生、神经元移动和髓鞘形成。神经元移动是一个复杂的过程。在脑胚胎的第六周，由单柱上皮组成的原始神经管分化形成四个基本胎带，从内到外分为脑室带、脑室下带、中间带和边缘带。脑室带和脑室下带的细胞具有分化成各种神经元的功能，因此也被称为头发生长基层。大约从第七周开始，生长基层的神经细胞逐渐向外移动，较早的神经元形成深层皮层，较晚的神经元形成表面皮层。

　　在胚胎的第六个月，正常大脑皮层的六层形成。在移动过程中，如果受到干扰，就会导致移动障碍，从而导致一系列畸形。神经元移动障碍通常以皮层的异常发育为特征。移动障碍发生得越早，畸形就越严重，越对称；移动障碍发生得越晚，畸形就越轻微，不对称。双侧对称，临床症状越早。

　　巨脑回畸形是一种不完全的脑回缺。例如，它只表现为参与脑回减少和体积增加。巨脑回畸形首先是脑回减少。在严重的情况下，只有主要的脑回。巨脑回畸形通常与无脑回畸形合并。巨脑回畸形是由大脑发育停留在原始阶段引起的，即胚芽层。发育障碍发生在胚胎2个月前。显微镜手术发现，原始皮层的四层细胞结构仍保留，皮层结构不完整，神经细胞分化不成熟。由于神经母细胞向周围移位的障碍，异位神经细胞经常在白质中发现，有时集团呈结节状。在半卵圆中心、小脑白质、脑干等处可以看到异位灰质团块。

　　在严重的情况下，他们智力迟钝，甚至在出生后无法生存。幸存者往往智力低下，伴有癫痫和不良预后。