什么是中枢性尿崩症 中枢性尿崩症的疾病分类

　　中枢性尿崩症是什么？

　　中枢性尿崩症(Centraldiabetesinsipidus)多尿综合征是由于AVP不足导致尿浓缩不全。主要有三个特点：①当有足够的AVP分泌血渗压或强烈的非渗压刺激因素时，仍然排尿低；②无肾器质病变；③外源性AVP后尿渗升高，主要临床表现为多尿、多饮、低比例排尿。许多疾病在临床上有多尿和多饮症状；尿崩症的原因有很多，其中抗利尿激素分泌不足引起的被称为中枢或下丘脑尿崩症，这更为常见。

　　中枢性尿崩症的病因

　　下丘脑-垂体区域的占位性或渗透性病变可能导致中枢性尿崩症，如各种良性或恶性肿瘤病变、原发性和继发性；各种肉芽肿、传染性和免疫性疾病；颅咽管瘤、生殖细胞瘤、组织细胞增生最常见，其他如结节性疾病、脑炎或脑膜炎（包括结核性和真菌性），白血病浸润、Shehan综合征、空蝶鞍等。在这些病因中，肿瘤占位病变约占中枢性尿崩症的三分之一。60%以上伴有不同程度的腺垂体功能减退，常伴有儿童生长发育障碍。在这些原因中，肿瘤占位病变约占中枢性尿崩症的三分之一。60%以上伴有不同程度的腺垂体功能障碍，常伴有儿童生长发育障碍。影像学检查是确诊占位病变的关键。自MRI使用以来，下丘脑-垂体手柄有器质性病变的病例增加。

　　头颅外伤

　　头部创伤引起的中枢性尿崩症约占10%，尤其是在车祸中，常伴有颅底骨折。然而，也有不太严重的头部创伤史。MRI检查发现垂体手柄中断，局部变薄。有些病例在颅外伤后几年才会出现尿崩症。

　　医源性

　　几乎所有涉及下丘脑-垂体区域的手术都有尿崩症。近年来，垂体瘤手术得到了广泛的发展，术后尿崩症增加（大多是暂时性的）。有报道称，术后尿崩症排名第一，一般术后3～如果4周内尿崩症没有缓解，很容易成为永久性尿崩症。高位切断垂体手柄会导致逆行性视觉核神经元退行性病变和尿崩，鼻咽癌和垂体瘤的放射治疗偶尔会导致尿崩。

　　特发性和家族性

　　排除各种颅内病变和全身性疾病后，才考虑特发性中枢性尿崩症，占中枢性尿崩症的40%～50%.有的尸检发现视上核和室旁核神经元数量减少，有的循环血中有室旁核抗体。MRI检查发现，特发性中枢性尿崩症患者蝶鞍区虽然没有占位性病变医学|教育网整理，但都有T1加权相神经垂体高信号消失，也可能有垂体手柄增厚、厚度不均、断裂、倾斜、后床骨压迫垂体手柄、空蝶鞍等异常发现。

　　家族性尿崩症有家族史可循，是常染色体的显性遗传，有的已经找到了基因的突变位点。

　　中枢性尿崩症疾病分类

　　CDI分为三种类型：先天性CDI、获得性CDI和遗传性CDI。

　　先天性中枢性尿崩：主要包括家族中枢性尿崩症、家族垂体功能减退症和先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症，占尿崩症的50%～6O%

　　获得性中枢性尿崩：常见于：①脑外伤及垂体下丘脑手术：是CDI的常见病因。脑垂体术后一过性CDI是最常见的。如果中间隆突以上垂体手柄受损，可导致永久性CDI。②肿瘤：颅咽管瘤、垂体转移癌、垂体肉瘤、淋巴瘤等。③肉芽肿：结节病、组织细胞增多、肉瘤、黄色瘤等。④传染病：脑炎、脑膜炎、结核病、梅毒、弓形体病等。⑤血管疾病：动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。⑥炎症：淋巴细胞漏斗部神经垂体炎、肉芽肿病、红斑狼疮、硬皮病等；⑦化学毒物；⑧特发性；⑩其他:自身免疫性病变也可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。

　　遗传性中枢性尿崩：X-连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传

　　先天性中枢性尿崩、特发性中枢性尿崩和自身免疫性中枢性尿崩是由神经垂体系统本身的病变引起的，也称为原发性中枢性尿崩；创伤、肿瘤、手术、感染、肉芽肿和血管疾病引起的尿崩也称为继发性中枢性尿崩。

　　中枢性尿崩症的危害

　　尿崩症的主要特点是口渴、饮酒和尿频。长期患者可伴有体型消瘦、疲劳、食欲不振、皮肤干燥、头发发黄、头晕、失眠、多梦、耳鸣耳聋、腰膝酸痛、肢体麻木、心悸、大便秘结或五心烦热、男性阳痿遗精、女性月经不调，甚至昏昏欲睡等临床表现。