马凡氏综合症是指马凡综合征,又称马方综合征。马方综合征通过体检是有可能检查出来的。如果在体检时进行X线、心脏超声等项目检查,可以初步筛查出马方综合征。
马方综合征属于一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病。该病可以累及全身的结缔组织,常见的部位有心血管、骨骼、肌肉、眼部等。体检时如果做胸部X线检查发现升主动脉扩张、左心室增大,做四肢X线检查发现掌指骨指数大于0.84,做心脏超声检查发现主动脉瓣环、主动脉瓣部、升主动脉根部病变,往往提示患有马方综合征。
目前临床上没有根治马方综合征的方法。这类患者需要严格限制剧烈的运动,遵医嘱服用酒石酸美托洛尔片、氯沙坦钾片等降压药物,可减少主动脉承受的血流压力,降低死亡率。如果存在胸骨畸形的情况,需要接受胸骨矫正术治疗,以改善心肺功能。
2023-10-25
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