新生儿出生时即有前、后囟门,其分别位于头的顶部及枕后部。这两个区域只有头皮覆盖而没有骨头。正常情况下,前囱门的大小约为1.5×2cm2,外观平坦或稍内凹。出生后的数月里,前囟门会随着头围的逐渐增大而略微增大,在6个月后,由于颅骨逐渐发生骨化而渐渐变小。前囟门的闭合时间多为1岁-1岁半。后囟门较小,多在出生后的2-3个月时就闭合了。
新生儿的多块颅骨之间还存在着正常的骨缝,其中包括额缝、双侧冠状缝、矢状缝、双侧人字缝。额缝通常在出生后2年骨化融合,而冠状缝则直到24岁时才完全融合。骨缝的链接使得相邻的骨板可相互活动,来自于颅内脑组织生长的对称性力量,使得颅骨具有典型的圆形形态。
一、原发性颅缝早闭又称狭颅症或颅缝骨化症,是一种病因不明的颅骨先天发育障碍疾病,发病率约为5-6/10000,由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致骨性颅腔过于狭小而不能适应脑的正常发育,可表现为脑组织受压、癫痫发作、颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常等症状。
临床表现:患儿多由家属发现头颅畸形前来就诊。其它常见症状包括:癫痫、智力低下、发育迟缓、头痛、呕吐、面部畸形等。
辅助检查包括:颅骨X光平片,颅脑CT,特别是三维重建的颅脑CT,可以清晰的显示早闭的颅缝,以及观察患者脑组织的发育情况。
治疗方法:首选手术,手术方法包括颅骨松解术和颅骨重建术。手术时间越早,手术效果越满意,如矢状缝早闭的患者可在生后2个月即可进行手术,切除范围包括从冠状缝到人字缝沿矢状缝骨性隆起中间切除5cm宽骨片,并去除骨膜。为确保手术效果,还应行双侧冠状缝、人字缝切开及双侧楔形截骨术。术中应避免患者大量失血。
治疗效果及预后:随着外科技术的发展,颅缝早闭的预后效果多数满意,但许多复杂的多骨缝闭合需要神经外科、整形外科的合作,有时二次手术也不可避免,所以长期随访十分必要。
二、继发性颅缝早闭:通常是全骨缝闭合,原因多见于代谢障碍如维生素D缺乏,甲状腺功能亢进,红细胞增多以及医源性的脑室-腹腔过度分流。如果出现明显畸形,也必须行手术治疗。
2023-10-25
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