一般来说,骨髓纤维化的患者,中位生存时间在4年到5年;10年生存率不到20%。约有20%的患者会在10年内转化为白血病。死亡的原因都是由于感染出血等。骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病。骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重地影响骨髓正常的造血功能,肝脾淋巴结可以发生髓外造血;外周血中可以出现幼稚粒细胞,幼稚红细胞,并有较多的泪滴样红细胞;骨髓穿刺经常出现干抽,脾脏肿大常是其典型的表现。
临床表现:
骨髓纤维化早期的时候,多表现为疲乏无力,苍白,气短等症状;肝脾可以出现肿大,尤其是脾脏,可以出现巨脾。晚期的患者,由于骨髓造血功能减低,可以出现严重的贫血以及出血。骨髓纤维化多数进展比较缓慢,除极少数的急性骨髓纤维化,有可能在一年之内病情恶化导致死亡外,多数的病人病程比较长,可以迁延5~10年。有的病人病程迁延十几年,病情变化不大。部分患者可以转变为急性白血病,相比于原发的急性白血病,由骨髓纤维化转化而来的急性白血病治疗则比较困难,死亡率更高。
治疗及饮食注意:
一般是以对症治疗为主,可以使用康力龙口服纠正贫血,有溶血的可以使用肾上腺糖皮质激素;对于白细胞计数明显增高,脾脏肿大明显者可以使用小剂量的化疗。
病人的饮食一般以清淡易消化的食物为主,禁忌油腻厚味的食物,可以适当的多食黑木耳,大枣,黑米等含铁量丰富的食物。新鲜的蔬菜和水果可以适当的多食。
2023-10-25
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