血栓性血小板减少性紫癜是什么

　　血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见但严重的疾病，其特征是在体内出现异常的血小板凝聚和血栓形成，导致血小板数量的骤减。这种疾病主要是由于体内一种叫做von Willebrand因子清除金属蛋白酶ADAMTS13的功能缺陷或抗体抑制ADAMTS13的活性，从而导致血小板在血管内异常沉积和聚集。

　　TTP通常表现为以下症状：持续性发热、神经系统症状（如头痛、意识改变、抽搐等）、皮肤紫癜（紫色的皮疹，通常是由于微小的出血所致）。其他常见的症状还包括疲劳、腹痛、呕吐、血尿和肾功能损害。

　　如果未及时诊断和治疗，TTP可能会引起严重或致命的并发症，如肾衰竭、心脏病变和中风。

　　治疗TTP一般包括静脉注射新鲜冰冻血浆以补充缺失的ADAMTS13，以及使用免疫抑制剂（如糖皮质激素和免疫抑制剂）来抑制对ADAMTS13的抗体产生。

　　参考资料：王振城等主编,实用血液内科学,上海交通大学出版社,2018.06,