良性婴儿肌阵挛癫痫是一种特发性全面性癫痫,这种癫痫在婴儿期起病,主要表现为短暂的全身性肌阵挛发作,不伴有其他类型的发作,治疗效果较好,多数呈良性经过。这种疾病的病因不明,但常有惊厥或癫痫家族史。
本病的特征是在出生后1~2岁出现短暂爆发的全身性肌阵挛发作,主要累及上肢和头部。发作时表现为点头,有时伴有双侧肩部抖动和上肢外展上举运动,下肢屈曲。多数单次发作,少数连续发作。
脑电图在睡眠初期有短暂广泛的棘慢波暴发,清醒时很少有棘波发放。肌阵挛发作时表现为广泛性3.5-5次/秒的不规则快棘慢波和多棘慢波暴发,持续1-3秒,前头部明显。间断闪光刺激可诱发多棘慢波发放和肌阵挛发作。
多数患者用丙戊酸单药治疗可很好控制发作,单药控制不满意时可加用地西泮治疗。青春期可能发生强直-阵挛发作,适当治疗易于控制。
参考资料:黄希顺主编;魏春风,黄圣明副主编;尹景岗(加拿大),章晓富,黄丽娟编著.癫痫防治300问 第3版.金盾出版社.2015.01.
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