儿童系统性EB病毒阳性T细胞增殖性疾病是一种发生在原发性急性EB病毒感染后不久出现的病变,也可能会在慢性活动性EB病毒感染后出现。这种疾病会导致T细胞呈多克隆或寡克隆增殖,是一种严重的血液系统肿瘤。
该疾病曾经也被称为儿童暴发性EB病毒阳性T淋巴组织增殖性疾病、散发致死性传染性单核细胞增生症、台湾儿童暴发性噬血细胞综合征,以及日本致死性EB病毒相关噬血细胞综合征、严重慢性活动性EB病毒感染。
但在2008年,世界卫生组织(WHO)在造血与淋巴组织肿瘤分类中,将这类疾病统一命名为现在的名称。
该疾病主要发生在儿童和青少年,没有明显的性别差异,主要在亚洲(日本和中国台湾地区)、中美洲和南美洲土著居民和墨西哥地区发病,欧美国家的人群发病较为罕见,而国内也有散发病例报道。
由于该疾病对患者的生命威胁较大,因此需要及时诊断和治疗。
参考资料:[1]阮长耿.中华医学百科全书. 临床医学. 血液病学[M].中国协和医科大学出版社,2018.
2023-10-25
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