儿童型滤泡淋巴瘤是罕见的非霍奇金淋巴瘤,是滤泡淋巴瘤(FL)的变异型,此病在儿童非霍奇金淋巴瘤中的发病概率仅占不到2%。
在2016年世界卫生组织(WHO)分型中,儿童型FL被认为是独立的疾病,因为相似的淋巴结改变也可以发生在成年人。该病的中位诊断发病年龄约为11岁,在诊断时大多数情况下为Ⅰ、Ⅱ期。
儿童型FL的病因和发病机制还不是很清楚,可能与多种因素有关,主要症状是头、颈部区域淋巴结肿大。在组织学上,儿童型FL可见滤泡区明显扩大,表现为“星空”现象,检查为高组织学分级(3级)和高增殖指数。其中,有40%~50%的患儿可见Bel-2蛋白表达,大多数情况下可见Bel-6蛋白表达。
儿童型滤泡淋巴瘤的治疗有化疗±放疗,或者手术切除±放疗。研究表明,患者进行化学免疫治疗也可取得良好预后,一些研究也认为此病有一定的良性克隆性增殖低度恶性潜质。
参考资料:[1]阮长耿.中华医学百科全书. 临床医学. 血液病学[M].中国协和医科大学出版社,2018.
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