再生障碍性贫血是血友病吗 再生障碍性贫血和血友病有四个区别

　　再生障碍性贫血与血友病是两种完全不同的血液系统疾病，主要区别体现在病因、发病机制、临床表现及治疗方式四个方面。

1、病因差异：

　　再生障碍性贫血是由骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少，可能与化学毒物接触、电离辐射、病毒感染或免疫异常有关。血友病则是遗传性凝血因子缺乏症，因凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因突变引起，属于X染色体连锁隐性遗传病。

2、发病机制：

　　再生障碍性贫血的病理基础为造血干细胞损伤，骨髓脂肪化导致红细胞、白细胞和血小板均减少。血友病的核心问题是凝血功能障碍，由于凝血因子活性不足，血液无法正常形成纤维蛋白凝块。

3、临床表现：

　　再生障碍性贫血表现为进行性贫血、感染易感性增加及出血倾向，常见皮肤瘀斑、鼻衄和牙龈出血。血友病以自发性关节腔出血、肌肉血肿为特征，长期反复出血可导致关节畸形。

4、治疗方式：

　　再生障碍性贫血需采用免疫抑制剂、造血生长因子或异基因造血干细胞移植。血友病需终身补充凝血因子，急性出血时输注凝血因子浓缩制剂，预防治疗可定期输注重组凝血因子。

　　日常护理中需特别注意预防感染和出血。再生障碍性贫血患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测血常规；血友病患者需保持口腔卫生，使用软毛牙刷，关节出血时立即制动冰敷。两类患者均需保证高蛋白、高铁饮食，如瘦肉、动物肝脏和深色蔬菜，避免服用影响凝血功能的药物。出现持续发热、严重出血或关节肿胀时应及时就医。