什么是婴儿痉挛症

　　婴儿痉挛性痉挛又称West综合征，是婴儿和婴儿特有的病症。这种病好发于男婴，多数发生于1岁以内。大脑发育异常、围产期脑损伤、遗传代谢疾病、结节性硬化等是导致儿童脑损伤的重要原因。

　　婴儿痉挛的典型特征是经常性痉挛。这种痉挛发作很突然，时间很短，但很强烈，并以全身肌肉痉挛为特征。孩子的头、颈、躯干前屈，双手向外伸，表现为“迎宾式发作”。每次痉挛发作的时间一般为0.5到2秒。

　　抽筋的频率很高，有时候几分钟之内就会有十几次。癫痫发作的次数在昼夜间无显著差异。一些儿童在醒来后痉挛发作的频率更高。另外，孩子可能会出现嗜睡，爱抚，吃东西，这些都可能使痉挛更加严重。

　　临床发作具有三个特征：单一发作持续时间非常短暂，头部和上半身前屈；单一的痉挛在短期内成串发生。部分患儿痉挛发作的症状较少，有的表现为伸展性动作，有的表现为上肢屈伸，有的则表现为混合型。

　　多数婴幼儿发病后表现出不同程度的智力退化，超过90%存在智力低下，与同龄儿童相比，智力发展明显滞后。语言障碍，行走，站立困难。

　　婴儿痉挛症的 EEG特点是：发作间隔期呈弥漫性、非对称、快慢不一、无规律的高波幅慢波，同时伴有棘波、尖波和多棘波，其波形和波幅每时每刻都在变化，无规律可循，被称为高节律失调。脑电图显示，同一儿童高幅失律模式在不同时段有显著的动态变化及差异。发作期 EEG表现多样，以全脑高波幅慢波为基础，以全脑背景波幅突然下降为特征，持续一秒到几秒不等。

　　参考资料：黄希顺主编；魏春风，黄圣明副主编；尹景岗（加拿大），章晓富，黄丽娟编著.癫痫防治300问 第3版.金盾出版社.2015.01.