骨髓增生异常综合证

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骨髓增生异常综合证

1、骨髓增生异常综合征简介

目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生但形态异常、不能发育成熟(病态造血)。部分患者在经历一定时期的骨髓增生异常综合征后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。

分为原发性和继发(长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等)。根据血液学和骨髓形态学的特点, 2008年WHO将MDS分成7种类型: 难治性血细胞减少伴单系形态异常(RCUD), 难治性贫血伴环形铁粒细胞(RARS), 难治性血细胞减少伴多系形态异常(RCMD),难治性贫血伴原始细胞增多-I型(RAEB-1),难治性贫血伴原始细胞增多-II型(RAEB-2),骨髓增生异常综合征未分类型(MDS-U)和仅有5q缺失的MDS。判断各系别有否发育异常的细胞≥0.10.

2、骨髓增生异常综合征发病原因

2.1、骨髓增生异常综合征,简称MDS。目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。多数起病隐袭,而且以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。

2.2、目前,导致这种疾病的原因并不是十分明确,科学家们也一直在研究,这种骨髓增生异常综合征是原发的。科学家分析:或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。而且在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到非凡的染色体异常。

2.3、这是一种克隆性疾病,因此发展的速度也是很快的。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病。

3、骨髓增生异常综合征注意事项

3.1、骨髓增生异常综合征患者忌口多,骨髓增生异常综合征虚实夹杂,邪毒内壅,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。

3.2、骨髓增生异常综合征注意事项还有,注意营养,合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。

3.3.肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切,有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。

骨髓增生异常综合征治疗

1、骨髓增生异常综合征输血治疗

除MDS自身疾病原因导致贫血以外,其他多种因素可加重贫血,如营养不良、出血、溶血和感染等。在改善贫血中,这些因素均应得到处理。

一般在Hb<60g/L,或伴有明显贫血症状时输注红细胞。老年、代偿反应能力受限、需氧量增加,可放宽输注,不必Hb<60g/L。

2、骨髓增生异常综合征去铁治疗

去铁治疗可以降低SF水平、肝脏和心脏中铁含量,治疗有效与药物使用时间、剂量、患者耐受性及同时的输血量有关。SF降至500μg/L以下且患者不再需要输血时可终止去铁治疗,若去铁治疗不再是患者的最大收益点时也可终止去铁治疗。

3、骨髓增生异常综合征血小板输注

建议存在血小板消耗危险因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺细胞免疫球蛋白等)输注点为20×10^9/L,而病情稳定者输注点为10×10^9/L。

骨髓增生异常综合征饮食

1、供给易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可提高机体抗癌力。其中牛奶和鸡蛋可改善化疗后蛋白质紊乱。

2、进食适量糖类,补充热量。由于化疗可使其体内的糖代谢遭到破坏,糖原急剧下降,血液中乳酸增多,不能再利用;而且胰岛素功能不足加重。所以在化疗期间补充葡萄糖的效果较好,另外宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。

3、多吃有抗癌作用的食物,如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇浆等食物。

4、维生素A和C有阻止细胞恶变和扩散,增加上皮细胞稳定性的作用,维生素C还可防止化疗损伤的一般症状,并可使白细胞水平上升;维生素E能促进细胞分裂,延迟细胞衰老;维生素B1可促进患者食欲,减轻化疗引起的症状。因此,宜多吃富含上述维生素的食物,如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等。