什么是血友病?

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

什么是血友病

血友病是一种因为缺乏某种凝血因子，导致凝血障碍而引起出血及不易止血的一种疾病。所缺乏的凝血因子最常见的是8因子，这种类型的血友病称为甲型血友病;也见于缺乏9因子(乙型血友病)或11因子(丙型血友病)。缺乏凝血因子的原因绝大多数是遗传所致，极少数是后天获得。这种病常在幼年即发病，表现为自发或者轻度外伤后即出血不止，甚至剧烈运动也导致出血。长期的关节和肌肉出血，可导致关节畸形或者肌肉萎缩，有致残性和致死性。这是一种遗传性疾病，其中甲型和乙型血友病的遗传与性别相关，病变基因是X染色体上，男性每个体细胞只有一条X染色体，因此只要这条染色体携带致病基因就会发病;而女性有两条X染色体，只要有一条X染色体是正常的，就不会发病。所以女性如果携带该病基因通常不会发病，但她的后代如果是男孩则有一半机会发病;如果是女孩则有一半机会是携带者。表现形式是外公发病，母亲及母亲的兄弟姐妹均不发病，但这位母亲或其姐妹的儿子有可能发病，也就是隔代遗传。丙型血友病的发病与性别无关，在我国极少见。了解更多请点击在线专家咨询。

血管性血友病

血友病分有很多种，而血管性血友病就是其中之一，也许大家会知道或者听说过血友病，但是对于血管性血友病的话应该是不太了解的吧，下文将介绍的就是关于血管性血友病的一些病理特征，让我们一起来了解一下吧!血管性血友病是属于遗传病，而且是显性遗传病，是处于常染色体上的。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。在我国，有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术，而且问题的关键在于：这一手术前，绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解，这里涉及到病人的知情权受侵害的问题。因此，我们的观点是：坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病，还病人以知情权。

甲型血友病

甲型血友病是一种不常见的疾病，我想大多数人并不知道这个词，而甲型血友病在世界上确实是比较难克服的一种疾病，现在就算大家对于血友病是没有耳闻也没关系，就让我来带领大家认识和了解一下这个棘手的疾病吧!甲型血友病是一种遗传性疾病，常伴于X染色体，呈现出隐性遗传性。大约每五千至一万个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解，国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后，接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。结语：通过上文的介绍，想必大家不仅对于血友病有了一定的了解，对于其中的血管性血友病也是有了一定的认识，虽然对于目前而言血友病会比较难以治疗，但是我们的医疗技术是在不断发展的，相信不久血友病是能够很好的治愈的!