原发性干燥综合症是什么

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原发性干燥综合症是什么

1、原发性干燥综合症是什么

原发性干燥综合症是一种自身免疫性疾病,干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性,发病率约0.3-0.4%,在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化,易被忽视或误诊。一部分病人,尤其是年轻女性,在疾病早期无明显症状,同时一部分老年女性,并没认识到口、眼干也是一种病。

2、原发性干燥综合症的症状

口鼻干,吞咽馒头之类的食物困难,舌面干燥、溃疡或光滑如镜面。眼干泪少,异物感,眼睑反复化脓性感染,甚至视力下降。多个不易控制的龋齿,牙齿变黑,小片脱落。腮腺、颌下腺反复肿大、疼痛。全身乏力、低热、肌肉关节痛、肌无力。阴道、皮肤干燥、瘙痒,紫癜样皮疹,结节性红斑。

3、原发性干燥综合症的原因

3.1、自身免疫,干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。

3.2、遗传基础,在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合症密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合症有遗传倾向。

3.3、病毒感染,目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。

干燥综合症有什么危害呢

1、干燥综合症的患者还会有眼部的病变,干燥综合症对患者眼部的危害主要有:患者眼部痒痛并且眼干、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的皮肤干燥综合症可以出现突眼等。

2、干燥综合症对于患者的危害还体现在患者的皮肤上,干燥综合症患者会有一些皮肤上的症状:皮肤干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性皮肤干燥综合症患者还可伴有阴道干燥,烧灼感,外阴萎缩。

3、干燥综合症破坏神经系统,神经系统受损是干燥综合症的危害性表现之一。干燥综合征的神经系统症状在大脑、小脑、脊髓、脑神经、周围神经均可出现病变,可出现各种不同神经系统受损的表现。其中,中枢神经系统的发生率为5%。

干燥综合症怎么治

1、改善症状,减轻口干症状,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼,以减轻眼干症状,并预防角膜损伤。肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。

2、系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗,对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。