1、尿崩症的表现是什么
1.1、多尿为DI患者最显著的症状,CDI患者一般起较急,日期明确。尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)],并伴有烦渴和多饮。夜尿显著增多,尿量一般在4L/d以上,极少数可超过10L/d,但也有报道可达40L/d。尿比重为1.0001~1.0005,尿渗透压为50~200mOsm/L,明显低于血浆渗透压。长期多尿可导致膀胱容量增大,因此排尿次数有所减少。部分性尿崩症患者症状较轻,尿量为2.4~5L/d,如限制水分摄入导致严重脱水时,尿比重可达1.010~1.016,尿渗透压可超过血浆渗透压达290~600mOsm/L。如果患者渴觉中枢未受累,饮水未受限制,则一般仅影响睡眠,体力软弱,不易危及生命。
1.2、遗传性NDI常于婴幼儿期起病,多数有家族史。多以女性传递,男性发病。出生后既有多尿、多饮,如未及时发现,多因严重缺水、高钠血症和高渗透性昏迷而夭折。如能幸存,可有生长缓慢,成年后症状减轻或消失。因患者在婴儿期反复出现失水和高渗状态,可导致智力迟缓和血管内皮受损,颅内和血管可有弥漫性钙化。
2、尿崩症的原因是什么
2.1、原发性:尿崩症,约占1/3~1/2不等。通常在儿童起病,很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。
2.2、继发性尿崩症:发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害,包括:嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、 白血病 、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病等。
2.3、遗传性尿崩症:遗传性尿崩症十分少见,可以是单一的遗传性缺陷,也可是DIDMOAD综合征的一部分。(可表现为尿崩症、 糖尿病 、视神经萎缩、 耳聋 ,又称作Wolfram综合征)。
2.4、物理性损伤:常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后,严重的脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1~6天出现,几天后消失。
3、一天多少尿量就算是尿崩症
每天排出大量的尿液,少则4000-5000毫升,多则可达l万毫升以上,排尿次数也明显增加,即使在夜间熟睡时也会被迫起床排尿。
1、一般处理:适用于轻度尿崩者。由于病人生理口渴中枢功能正常,可指导病人仅在口渴时饮水,这样一般能弥补损失,不会过度摄入水分。
2、药物治疗:适用于重度尿崩者,病人无法摄入足够水分。弥凝(醋酸去氨加压素)鼻腔内喷雾或鼻滴剂,2.5μg,每天2次,必要时10~20μg,每天2次(成人);5~10μg,每天2次(儿童)。片剂,每次100~200μg,每天3次,每天总剂量200μg~1.2mg。ADH增强剂(对慢性部分性ADH缺乏有效,完全性ADH丧失无效):安妥明,500mg,口服,每天4次;氯磺丙脲,100mg,每天3次;氢氯噻嗪(双氢克尿塞),25mg,每天3次;卡马西平,0.1g,每天3次。
3、静脉补液:基本补液用5%葡萄糖盐水,按75~100ml/小时静脉滴注,并补充K 。另外,在原有补液基础上,根据尿量增补相应液体,常采用0.45%盐水。
1、忌饮茶叶与咖啡茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因,能兴奋中枢神经,增强心肌收缩力扩张肾及周围血管,而起利尿作用,使尿量增加病情加重。
2、避免食用高蛋白高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高,从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热化燥伤阴,加重本病烦渴等症状。
3、避免长期精神刺激长期精神刺激(如恐吓、忧伤、焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮层功能紊乱进而引起内分泌失调。使抗利尿激素分泌更加来足,尿量更多使本病更加严重。
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