脊肌萎缩症怎么办

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脊肌萎缩症怎么办

1、脊肌萎缩症怎么办

根据起病年龄、病情进展速度,肌无力的程度,实验室检查,存活期等临床资料进行诊断和分型,肌电图失神经电位有定性诊断意义。

2、肌萎缩症可借助辅助检验

血清中肌细胞酶一般正常,神经传导速度正常或下降,肌电图可见失神经支配改变,插入电位延长,肌松弛时有肌纤电位、正锐波、肌收缩时无随意运动电位,肌活检可见成片的萎缩肌纤维与正常或肥大的纤维同时存在,脑脊液正常。

3、脊肌萎缩症目前尚无治疗本病的特效方法

支持和对症治疗是本病的主要疗法。应加强营养,注意提高机体抵抗力,积极预防呼吸道感染。可配合理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法,进行运动功能锻炼并防止肢体挛缩。近年来,国外曾有应用神经干细胞治疗SMA 的动物实验报道,根据他们的观察结果表明,移植的干细胞可移行至受损的神经元区域,部分已分化为神经元。

4、脊肌萎缩症的药物治疗

力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期,但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者,但价格较昂贵。成人剂量50mg口服,2次/d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等。

维生素E可能对ALS患者有益,许多患者经验性使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行中,干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。

脊肌萎缩症的原因

现代临床指出:肌肉萎缩症的的病因主要有两种,一种是因为不运动或很少运动,导致肌肉很少收缩,则退化;另一种是因为营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起萎缩。

引起第一种的原因主要有两种,一种是受伤后卧床,肌肉长时间休息,没有适量的收缩运动导致;另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。

引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足,引起萎缩。

根据中医理论,本病的发生,大多是脾肾亏虚或中气不足所致。其病机为正虚为本,脾肾肝亏、气血不足。初病在脾,进而损及肝肾,每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医认为:脾为后天之本,气血化生之源,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,则气血生化不足,肌肉无以营养而发病;肾为先天之本,主藏精、主骨生髓,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩;肝藏血,主筋,主一身运动,且“肝肾同源”。因此,我们主张:脾、肾、肝亏虚是本证发生的根本所在。

脊肌萎缩症的主要变型

Ⅰ型脊肌萎缩症:在胎儿中已存在或在出生后2～4个月出现症状。大多数患病婴儿在出生时就有肌张力过低的表现;在6个月龄期前,所有患病婴儿都已表现出明显的运动功能发育的延缓。95%的病孩在1岁前后死亡,没有病例能存活超过4岁的,通常都是死于呼吸衰竭。

Ⅱ型(中间型)脊肌萎缩症:患儿大多数是在6～12个月期间出现症状,在2岁以前所有病例都已有明显症状。不到25%的病例能学会坐,但没有能走或能爬的。所有患儿都显出肌张力过低,伴松弛性肌肉无力,腱反射消失与肌肉束颤,后者在幼儿中不容易察觉医学|教育网整理。可有吞咽困难。患儿往往因呼吸道并发症在早年夭折,但也有病情进展自发停顿的,使患儿处于永久性非进展性的无力状态中。

Ⅲ型脊肌萎缩症:在2～30岁期间发病。病理变化及遗传方式与前两种变型相似,但病情进展较为缓慢,预期寿命也较长。腿部的无力与肌萎缩最为显着,以股四头肌与髋关节屈肌最早出现症状。较后可累及臂部。无力现象往往从近端向远端扩展。某些家族性病例可能是继发于特殊的酶的缺陷(例如氨基己糖苷酯酶缺乏)。

Ⅳ型脊肌萎缩症:遗传方式不定(常染色体隐性,常染色体显性,性联),成年期发病(年龄30～60岁),病情进展缓慢。可能无法将其与肌萎缩性侧索硬化症的下运动神经元型病例作鉴别。