原发性侧索硬化症怎么办

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原发性侧索硬化症怎么办

1、原发性侧索硬化症怎么办

加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。多吃热量值比较低的食物;宜吃低糖、低脂肪饮食;宜食维生素含量丰富的食物。使用足支架,保持适当的活动。忌食油腻食物;戒酒禁烟。

原发性侧索硬化选择性损害皮质脊髓束,导致肢体上运动神经元瘫痪,首发症状为双下胶对称的痉挛性无力,缓慢进展,逐渐波及上肢,出现四肢肌张力增高,腰反射亢进和病理征。无肌萎缩,不伴肌束颤动,感觉正常。

鼓励患者保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。注意休息, 合理饮食,饮食宜清淡,加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食,忌辛辣刺激性食物。重点是对病人的护理,系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素。

2、原发性侧索硬化症的病因是什么

原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)是一种以皮质脊髓束受累为主的,以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴,乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性;起病隐袭,进展缓慢。极罕见,选择性损害皮质脊髓束,导致肢体上运动神经元功能缺损。

由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。如果出现假性球麻痹,则会出现相应症状,如吞咽困难,发音困难等。

3、原发性侧索硬化症如何鉴别诊断

3.1、脊髓空洞症:伴节段性感觉分离现象,脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。

3.2、脊髓肿瘤:常有根性疼痛或传导束性感觉障碍,常不对称,脑脊液检查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助于鉴别。

原发性侧索硬化症的症状

1、痉挛性截瘫:首先症状表现为双下肢对称性僵硬、乏力,行走呈剪刀步态。进展缓慢,逐渐累及双侧上肢。四肢肌张力呈痉挛性增高,腱反射亢进,病理反射阳性,一般无肌肉萎缩和肌束颤动,感觉无障碍,括约肌功能不受累。一般肌张力增高,腱反射亢进,下肢较为明显,病理反射阳性。晚期可有小便失禁。无肌肉萎缩和肌束颤动。

2、客观感觉正常,无意识智能改变。中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力,缓慢进展,渐波及双上肢,出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征,无肌萎缩,不伴束颤,感觉正常;皮质延髓束变性出现假性球麻痹,伴情绪不稳、强哭强笑;多为缓慢进行性病程,偶有长期生存报告。

原发性侧索硬化症的检查方法

1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

4、辅助检查:脑脊液检查多正常。肌电图检查为神经原性损害。