1、脑干胶质瘤的发病原因
1.1、肿瘤起源:有理论说肿瘤发生的原因是原始细胞的胚胎残余灶生长成为肿瘤,这些残余细胞可因炎症刺激而致慢性增殖,形成肿瘤。多发性胶质瘤或称胶质瘤病则可能有一个以上的肿瘤发生。
1.2、遗传因素:有关胶质瘤的家族发生率各类报道结果不尽相同。近20年对胶质瘤的染色体进行了研究,发现多在C组染色体有异常,但与胶质瘤的因果关系尚不明确。
1.3、生化环境:胶质瘤细胞中的色素氧化酶、磷酸激酶及ATP均较正常细胞为低,但β葡萄糖醛酸酶较正常脑组织高,LDH因肿瘤组织的高代谢而与正常脑组织不同。
1.4、电离辐射:长期暴露在有辐射的环境中,如Х射线、γ射线、核辐射等,患脑胶质瘤的机会就会增加。
1.5、亚硝基化合物:这类化合物随着工业化的进展,已经广泛存在于我们生存的环境中,特别是产生于食物的加工过程中。
2、脑干胶质瘤的症状体征
一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征,首发症状为脑神经麻痹者占24%。最常见的脑神经损害为展神经,其次为面神经和舌咽、迷走神经,症状可表现为眼球内斜及复视,面瘫,吞咽发呛,上睑下垂、瞳孔扩大,光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹(同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫),锥体束征常为双侧性,脑神经损害则对侧较同侧严重。肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征(64.6%),表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。
3、脑干胶质瘤的并发症
国外文献报道颅压增高发生率为15%~23.3%,与就诊时已发展至疾病晚期有关,少数患儿有智力减退及精神改变(强哭或强笑等)。由于本病的位置比较特殊,脑干作为基础生命中枢,如果肿瘤有增大可因压迫脑干造成呼吸、心跳骤停危及生命。
本病的主要临床特征是:胶质瘤,交叉性瘫痪、复视。
1、首发症状因病变部位而异,例如,一侧眼外展神经麻痹,会使医师想到脑桥肿瘤。上视不能会使我们想到中脑肿瘤;半身麻术和(或)无力使人想到脑干的长束受到影响等。最使人容易误诊的是头晕或眩晕。常会疑为脑缺血或其他而误诊,需注意。
2、脑神经损害:一支或多支脑神经麻痹常为脑于肿瘤的重要特征。根据肿瘤生长部位不同,可表现有眼球运动障碍、嘴歪、吞咽困难。
3、锥体束征;可作为首发症状,表现为一侧肢体力弱,偏瘫或截瘫。锥体柬征多在脑神经损害的对侧,这种交叉性麻痹是脑干病变的典型表现。
4、小脑体征;是肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束所致。多数表现为行走不稳和闭目难立。
5、颅内压增高:脑干肿瘤位于背侧或主要向背侧生长的,容易造成导水管或第四脑室梗阻而出现颅内压增高症状及体征,如头痛、呕吐、第Ⅵ脑神经受损,眼底视盘水肿、颈项强直等症状及体征。
1、脑干肿瘤的主要治疗手段为放射治疗。近来,磁共振技术的发展可准确定位脑干病变,使脑干肿瘤手术切除的可能性得到重新认识。对于局灶性边界清的,突入到第四脑室内或外生性肿瘤以及颈延髓交界的局限性肿瘤也可考虑手术切除。
2、脑干肿物的手术入路及切除技巧
脑干内满是莺要的神经核及传导束,掌管着重要的神经功能,任何一处的手术损害,皆会出现重要的神经功能障碍,因而手术既要摘除占位病变,又要最低限度地损伤脑干结构。有许多脑神经由脑干周围发出,脑千周围还为许多血管包绕。整个脑干处于颅底深部,前方有第三脑室、斜坡、岩骨尖阻挡,后方有小脑覆盖,手术要达到脑干的病变部位甚属不易,要通过神经及血管的空隙去够取肿物。
脑干肿物的手术入路:要以肿物在脑干内的位置决定手术入路;要从肿物最接近脑干表面之处切开进入脑干内。如果肿物距脑干表面不太近,则要选择距离脑干表面较近处,同时避开重要神经核团处切开脑干。
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