进行性肌营养不良症

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进行性肌营养不良症

1、进行性肌营养不良症的症状

假肥大型肌营养不良患儿运动发育较正常儿童晚,如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3~5岁时症状逐渐明显,因骨盆带肌力弱,不能跳跃、奔跑,上楼费力,行走姿势异常,腰椎过度前突,骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”.

肢带型肌营养不良常染色体隐性遗传型较常见,发病较早,症状较重,在儿童、青春期或成年时起病,表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩无力,以致患者上楼费力,蹲起困难,双上肢上举困难,出现翼状肩胛,面肌一般不受累。

2、进行性肌营养不良症可以并发哪些疾病?

晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染,褥疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退,半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。

3、进行性肌营养不良症容易与哪些疾病混淆

主要需与脊肌萎缩症、慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别。除临床病史和表现外,血清酶测定、肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。

少年型脊肌萎缩症(Kugelberg-Welander病):一般为幼年期至青春起病,表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩,故易与DMD/BMD相混淆。但本病男女均可罹患,多伴有肌束震颤,根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点,一般鉴别并不困难。

多发性肌炎:须与肢带型肌营养不良区别。多发性肌炎一般进展较快,肌无力的程度比肌萎缩明显,常有肌痛,无家族遗传史,且应用皮质类固醇治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别。

重症肌无力:一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性,应用抗胆碱酯酶药物效应良好以及肌电图低频重复刺激出现递减现象等特点,作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别。

进行性肌营养不良症的治疗方法

研究结果提示,干细胞可在萎缩的肌肉内分化为成肌细胞、肌细胞,并产生正常抗肌萎缩蛋白作用。目前已应用自体骨髓间充质干细胞与脐带干细胞双移植方案治疗进行性肌营养不良症患者1500余例,采取自身前后对照,结果显示总有效率达85.4%.在针对该技术的自主研发过程中,干细胞双移植技术修复抗肌萎缩蛋白缺失所致损伤肌细胞的理论,并在间充质干细胞体外诱导分化方法上较传统方式有较大改进和创新。

所以选择干细胞移植术来治疗先天性肌营养不良是最安全,最可靠的治疗方法。

希望每个家长在照顾新生儿的时候,对他们的身体健康问题都不可忽视,因为新生儿的身体出现或者是收到任何疾病影响,产生的危害都是比较严重的,所以我们只有及时发现及时采取治疗,才可以尽可能的降低它产生的影响。

进行性肌肉营养不良症的饮食注意

1、肌营养不良患者的饮食应富含蛋白质,维生素,钙,锌,肉,蛋,鱼,虾,动物肝脏,排骨。

2、进行性肌营养不良患者可以适当多食一些白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果。

3、少吃或不吃辣,咸,冷和其他不利消化和刺激性食物。

4、营养不良患者可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。

5、进行性肌营养不良患者忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。

肌营养不良饮食中要注意问题你都有所了解了吗,我们一定要对自己的身体负责,所以在日常的饮食中,我们要吃的健康。