结缔组织病遗传吗

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结缔组织病遗传吗

1、结缔组织病遗传吗

结缔组织病遗传,本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。

结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

2、结缔组织的功能

结缔组织的功能可能大多数人都不是很清楚,它对人们的身体是具有非常重要的功能性。最常见的就是运输功能,可以保证血液和其他结缔组织具有非常好的运输营养物质和废物的功能。还可以让人们的骨骼当中充满营养物质,不会出现骨质增生的情况,有一定的润滑作用,使得人们关节部位活动的时候变得更加的灵活,具有对抗一些病毒侵入的免疫作用。

3、混合性结缔组织病介绍

混合性结缔组织病是一种综合性疾病,这种疾病和常见的系统性红斑狼疮、系统性硬化症是非常类似。但这几种疾病当中的任何一个都不完全符合混合性结缔组织病的症状,这种疾病在临床上面极少数会出现肾脏损害的情况。绝大部分都是出现的皮肤变化,会感觉到自己的皮肤上面长出很多的红斑,排尿的时候还会产生蛋白尿,而激素治疗这种方法对于混合性结缔组织病有很好的效果。

结缔组织病的诊断

临床常用 Sharp 标准:

1、主要标准:重度肌炎;肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);雷诺现象/食管蠕动功能降低;肿胀手或手指硬化;抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ,抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) .

2、次要标准:脱发;白细胞减少;贫血;胸膜炎;心包炎;关节炎;三叉神经病变;颊部红斑;血小板减少;轻度肌炎。

确诊:4 个主要标准;血清学抗 RNP(+) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外Sm抗体阳性。

可能诊断:临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;血清学抗RNP抗体阳性,滴度大于1∶1000 .

小儿结缔组织病的治疗方法

1、银翘散合白虎汤

银花15g,连翘15g,生石膏30g(先煎),苍术9g,生薏米30g,黄芩15g,知母9g,大青叶30g,桑枝15g,荆芥6g,地龙15g,生甘草6g,虎杖30g,防风9g,防己15g,秦艽15g,川牛膝15g.发热不退加蒲公英9g,玄参30g;肌肉关节疼痛较重,加忍冬藤30g,姜黄15g,威灵仙30g;汗出恶风较重加桂枝6g,白芍15g.

2、清瘟败毒饮

生石膏30g(先煎),寒水石30g(先煎),滑石30g(先煎),知母15g,生地30g,丹皮15g,赤芍9g,元参15g,金银花30g,连翘15g,竹叶6g,大青叶30g,黄苓15g,虎杖30g,桑枝30g,地龙30g,木瓜15g,防己15g,生甘草3g.高热、神昏谵语者可加安宫牛黄丸1丸;衄血、尿血者加藕节炭9g,白茅根9g,茜草15g,三七粉3g(冲服)。